Ikterus

Synonym

• Gelbsucht

Definition

• Hell- bis dunkelgelbe Hautfarbe infolge des Übertritts von Gallenbestandteilen (Bilirubin und Gallensäuren) zunächst ins Blut (Cholämie, Hyperbilirubinämie) sowie durch das Gefäßendothel nachfolgend in die Haut, die vordere Augenbindehaut und das übrige Körpergewebe.

Vorkommen

• Ikterus ist ein Symptom verschiedener Grundkrankheiten.
• Sichtbar wird ein Ikterus ab einer Serumkonzentration von Bilirubin von 2 mg/dl bzw. 34 µmol/l.
• Das Bilirubin bindet sich an die elastischen Fasern der Haut und der Konjunktiven, an denen die Verfärbung aufgrund des weißen Untergrunds am frühesten sichtbar wird (Sklerenikterus).

Einteilung

• Nach der Lokalisation des Auslösers unterscheidet man:
  • prähepatischer oder nichthepatischer Ikterus
  • intrahepatischer Ikterus (auch Parenchymikterus)
  • posthepatischer Ikterus (Verschlussikterus).
• Nach pathogenetischen Kriterien wird unterschieden zwischen:
  • Produktionsikterus
    • Bei erhöhter Bilirubinproduktion durch gesteigerten Häm-Abbau, wird das Glukuronyltransferasesystem funktionell überfordert, was zur Vermehrung des unkonjugierten (indirekten) Bilirubins führt.
    • Diese Form tritt z.B. bei allen Formen der Hämolyse, der Shunthyperbilirubinämie oder der Hyperbilirubinämie von Neugeborenen auf.
  • Transportikterus (Absorptionsikterus)
    • Störung des Bilirubintransports von den Lebersinusoiden zu den Mikrosomen der Leberzellen.
    • Der Transportikterus tritt z.B. bei der intermittierenden Hyperbilirubinämie, der Meulengracht-Krankheit und wahrscheinlich z.T. bei bestimmten Hepatitisformen bzw. ikterischer Leberzirrhose auf.
  • Konjugationsikterus
    • Störung der Konjugation von Bilirubin mit Glukuronsäure in den Mikrosomen der Leberzellen infolge eines relativen oder absoluten Mangels an Glukuronyltransferase.
    • Dadurch kann das wasserlösliche konjugierte (direkte) Bilirubin nicht gebildet werden.
    • Beispiele sind das Crigler-Najjar-Syndrom, der physiologische Neugeborenenikterus mit relativem Enzymmangel (Icterus neonatum) oder Konjugationsstörungen beim Neugeborenen durch Inhibitoren der Glukuronlyltransferase in der Muttermilch (z.B. Pregnandiolderivate).
  • Exkretionsikterus
    • Vermehrung des konjugierten Bilirubins in der Leber durch Störung der Ausscheidung in die Gallengänge.
    • Diese Form tritt auf z.B. beim Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom, Hepatitis, Alkoholhepatitis, Leberzirrhose, Schwangerschaftsikterus und beim sogenannten Drogenikterus.
    • Ein Exkretionsikterus kann auch durch Medikamente ausgelöst werden, so z.B. durch Methyltestosteron, in C17-Stellung alkylierte Steroide, Ovulationshemmer, Isoniazid, Paracetamol und Rifampicin.
  • Verschlussikterus
    • Mechanische bedingter post- bzw. extrahepatischer Ikterus.
    • Der Transport des Bilirubins wird durch partielle oder totale Verlegung des Ductus choledochus verhindert.
    • Gründe dafür können z.B. Gallengangkarzinom, Cholelithiasis, primär-sklerosierende Cholangitis oder Gallengangatresie sein.
    • Das in der Leber gebildete Bilirubinglukuronid kann so nicht ausreichend in den Darm abfließen und tritt daher ins Blut über (Resorptionsikterus).
• Einteilung nach der Farbe der verschiedenen Ikterusformen
  • Flavinikterus
    • strohgelbe Hautfarbe
    • v.a. bei hämolytischem Ikterus
  • Melasikterus
    • schmutzig-dunkelgrüne Hautfarbe
    • v.a. bei länger bestehendem Verschlussikterus
  • Rubinikterus
    • rötliche Hautfarbe
    • v.a. bei akuter Hepatitis
  • Verdinikterus
    • grüne Hautfarbe
    • v.a. bei Verschlussikterus