Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Bemerkungen

• Sehr seltene Erkrankung (1 - 5 Fälle pro 1 Mio. Einwohner). 
• Betroffen sind vor allem Kinder und Jugendliche, besonders in ländlichem Umfeld. 
• Erreger ist das Masernvirus, die Inkubationszeit beträgt 1 - 30 (durchschnittlich 7 - 8) Jahre nach akuter Masern-Infektion. Die Erkrankung durchläuft verschiedene Stadien:
  1. Allmählich fortschreitende intellektuelle und psychische Veränderungen
  2. Neurologische Ausfallsymptome, Myoklonien und epileptische Anfälle
  3. Zunehmende Dezerebrationsstarre
• Exitus letalis durchschnittlich nach 1 - 3 Jahren an terminalen Infektionen; auch akute Verlaufsformen (einige Monate) oder monatelange Remission mit langsamer Progression sind beschrieben.
• Verspätete verfestigende Zerstörung des Gehirngewebes, Ersatz durch Bindegewebe.
• Die Krankheit verläuft zu 100 % tödlich