Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Sehr seltene Erkrankung (1 - 5 Fälle pro 1 Mio. Einwohner).
Betroffen sind vor allem Kinder und Jugendliche, besonders in ländlichem Umfeld.
Erreger ist das Masernvirus, die Inkubationszeit beträgt 1 - 30 (durchschnittlich 7 - 8) Jahre nach akuter Masern-Infektion. Die Erkrankung durchläuft verschiedene Stadien:
1. Allmählich fortschreitende intellektuelle und psychische Veränderungen
2. Neurologische Ausfallsymptome, Myoklonien und epileptische Anfälle
3. Zunehmende Dezerebrationsstarre
Exitus letalis durchschnittlich nach 1 - 3 Jahren an terminalen Infektionen; auch akute Verlaufsformen (einige Monate) oder monatelange Remission mit langsamer Progression sind beschrieben.
Verspätete verfestigende Zerstörung des Gehirngewebes, Ersatz durch Bindegewebe.
Die Krankheit verläuft zu 100 % tödlich