Narkolepsie
Definition
- Narkolepsie ist ein Syndrom unbekannter Ursache, das durch ein abnormes
Schlafverhalten charakterisiert ist:
- Schläfrigkeit am Tage,
- Kataplexie (plötzlicher Verlust des Muskeltonus)
- Schlaflähmungen
- hypnagoge Halluzinationen
Häufigkeit
- Eine genetische Disposition gilt als gesichert, da familiäre Häufungen
vorkommen und eine starke Assoziation mit dem Histokompatibilitätsantigen
HLA-DR2 besteht.
- Es kommt zu einer Veränderung von Hypokretin-Rezeptoren. Hypokretin
dient als ein Transmitter für die natürliche Steuerung von
Schlaf-Wach-Prozessen.
- Während im physiologischen Schlaf erst nach 50 - 180 Minuten die erste
REM-Periode erscheint, ist die REM-Latenz bei Narkolepsiepatienten auf
weniger als 10 Minuten verringert (Sleep-onset-REM).
Klinik und Verlauf
- Führendes Symptom der Narkolepsie sind Schlafanfälle am Tage.
- Sie treten im allgemeinen mehrmals täglich auf, dauern von wenigen
Minuten bis zu 2 Stunden und können durch Wecken unterbrochen werden.
- Typisch ist die Auslösung durch monotone Tätigkeit, schwere
Mahlzeiten und überheizte Räume, aber auch in Situationen, die hohe
Aufmerksamkeit verlangen, wie Autofahren, wichtigen Gesprächen und bei
sportlicher Aktivität, werden manche Patienten vom Schlaf übermannt.
- Kataplektische Anfälle kommen bei der Narkolepsie mit Störungen des
REM-Schlafs in 95 % der Fälle vor.
- Die Attacken werden, oft mehrmals täglich, durch plötzliche
Gemütsbewegungen, Überraschung, Lachen oder Ärger ausgelöst
("affektiver Tonusverlust"), können aber auch ohne derartige
Auslöser auftreten.
- Generalisierte Kataplexien führen zu einer Bewegungs- und
Sprechunfähigkeit für Sekunden bis Minuten, lediglich die Augen- und
Atemmuskulatur bleibt intakt.
- Das Bewusstsein bleibt erhalten, allerdings sind Halluzinationen
während längerer Anfälle nicht unüblich.
- Unter hypnagogen Halluzinationen leidet etwa die Hälfte der Patienten.
- Vor allem beim Einschlafen, aber auch während schläfriger Phasen am
Tage oder im kataplektischen Anfall stellen sich lebhafte visuelle oder
akustische, selten gustatorische, sensible oder vestibuläre
Halluzinationen ein.
- Schlaflähmungen ("Wachanfälle") sind Zustände der
Bewegungsunfähigkeit bei erhaltenem Bewusstsein im Übergang vom Wachen zum
Schlafen.
- Sie werden von Sleep-onset-REM-Phasen mit starker motorischer Hemmung
verursacht (bei etwa 50 % der Narkolepsiepatienten)
- Im Vergleich zum physiologischen Schlaf enthält narkoleptischer Schlaf
weniger Tiefschlafphasen, eine Durchmischung der Schlafstadien und vermehrte
Wachperioden, während die Gesamtschlafzeit nicht erhöht ist.
- Die Symptome können als das "Eindringen" von REM-Episoden in
den Wachzustand aufgefasst werden, denn Kataplexie und Schlaflähmung sind
mit der Atonie des REM-Schlafes eng verwandt, hypnagoge Halluzinationen mit
den traumgenerierenden Prozessen dieses Schlafzustandes.
- Die Diagnose ergibt sich aus den 4 Kardinalsymptomen und wird durch den
Nachweis des Antigens HLA-DR2 gestützt.
- In Zweifelsfällen ist eine polysomnographische Ableitung in einem
Schlaflabor erforderlich.
- Entscheidend sind eine Einschlaflatenz unter 5 Minuten am Tage und
REM-Perioden innerhalb der ersten 10 Minuten des Schlafs.
Therapie
- Verbesserung der Vigilanz durch ausreichenden regelmäßigen Nachtschlaf,
zusätzlichen Mittagsschlaf, Sport und Vermeidung schwerer Mahlzeiten.
- Evtl. zentral stimulierende Medikamente (z.B. Amphetamine)
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