Lyell-Syndrom

"Brühhautsyndrom", Epidermolysis acuta toxica, Epidermolysis bullosa, Syndrom der verbrühten Haut

Toxische epidermale Nekrolyse mit generalisierter subepidermaler Blasenbildung der Haut, Schleimhäute und Konjunktiven (mit Erblindungsgefahr).

Diese auch als toxisches epidermale Nekrolyse (TEN) bezeichnete Form kann als zytotoxische allergische Reaktion nach Anwendung bestimmter Arzneistoffe, z.B. Sulfonamide oder Antiepileptika, vor allem bei Erwachsenen, seltener bei Kindern, auftreten.
Sie stellt die Maximalvariante des Stevens-Johnson-Syndroms dar.

Das staphylogene Lyell-Syndrom wird durch bestimmte Exotoxine, die von einigen Staphylococcus-aureus-Stämmen der Phagengruppe II verursacht.
Die Erkrankung betrifft hauptsächlich Kleinkinder.
In der Vorgeschichte dieser Patienten finden sich häufig durch Staphylococcus aureus ausgelöste Infektionen der Ohren, Atemwege o.ä.

Zuerst kommt es zu kleinen, sich rasch vergrößernden Rötungen der Haut, die mit der Zeit mehr und mehr zusammenfließen bis schließlich die die gesamte Hautoberfläche tief rot verfärbt ist.
Nachfolgend kommt es zur Bildung schmerzhafter, wässriger Blasen (etwa wie Brandblasen), die sich von der Haut immer mehr ablösen.
Schließlich kommt es zur Ablösung der gesamten Oberhaut in großen Fetzen, wobei diese der Haut zunächst noch wie ein "nasses Tuch" anlagern.
Es kommt nun häufig zu ausgedehnten Entzündungen im Genitalbereich in der Analregion sowie offenen, nässenden oder blutenden Stellen am ganzen Körper.
Da auch Schleimhäute, und somit innere Organe betroffen sind, kommt es auch zu inneren Blutungen, insbesondere im Magen-Darm-Trakt.
Am Auge besteht durch die Beteiligung der Konjunktiven erblindungsgefahr.
Typisch für diese Phase ist hohes Fieber.

Trotz Therapie relativ schlechte Prognose. In über 30 % der Fälle endet die Erkrankung tödlich, ansonsten bleiben Narben zurück.