Hypoparathyreoidismus

Synonym

  • Parathormonmangel

Definition

Formen

Primäre (idiopathische) Form

  • Der idiopathische Hypoparathyreoidismus ist ein relativ seltenes Krankheitsbild.
  • Wichtigste Ursachen sind:
    • Angeborenen (aplastische oder hypoplastische) Störungen
    • Autoimmunerkrankungen mit Schädigung der Nebenschilddrüsen
  • Neben den weiter unten beschriebenen allgemeinen klinischen Folgen des Hypoparathyreoidismus sind beim primären Parathormonmangel folgende weitere Symptome zu beobachten:
    • Ernährungsstörungen des Ektoderms (mit trockener und spröder Haut, Haarausfall und brüchigen Fingernägeln)
    • Verdichtete Knochenstrukturen aufgrund des verringerten Knochenumbaus
    • Intrakranielle Verkalkungsherde

Sekundäre (iatrogene) Form

  • Der iatrogene Hypoparathyreoidismus ist wesentlich häufiger als der idiopathische.
  • Er ist meist Folge von Schilddrüsenoperationen, bei denen die Nebenschilddrüsen teilweise oder ganz mitentfernt oder in ihrer Blutversorgung geschädigt wurden.

Klinik

  • Das Krankheitsbild des Hypoparathyreoidismus beruht auf Mangel an Parathyreotropem Hormon (PTH).
  • Dieser Mangel führt zu Hypokalzämie und Hyperphosphatämie (infolge der verringerten Calcium-Resorption bzw. -Mobilisation sowie der erniedrigten renalen Phosphatausscheidung).
  • Als Folge der Hypokalzämie kommt es zu einer allgemeinen Übererregbarkeit des gesamten Nervensystems aufgrund einer leichteren Aktivierbarkeit spannungsabhängiger Natriumkanäle.
  • Die klinische Manifestation dieser Übererregbarkeit wird als Tetanie (genauer "parathyreoprive Tetanie") bezeichnet.
  • Symptome sind (anfallsweise auftretende) Krämpfe der quergestreiften Muskulatur sowie Parästhesien.
    • In typischer Weise sind die Extremitäten betroffen. Es kommt zu einer tonischen Kontraktion der Hand- und Fußmuskulatur (z.B. "Pfötchenstellung" der Hände); man spricht von Karpopedalspasmen. Der Gesichtsausdruck ist gespannt.
    • Bei Kindern kann durch einen Laryngospasmus akute Lebensgefahr entstehen.

Therapie

  • Cholecalciferol oder Dihydrorachysterol
    • Mit beiden Stoffen ist eine vollständige Substitutionstherapie möglich, da sie den gleichen Effekt wie PTH hervorrufen.
    • Sie sind billiger herstellbar als PTH und im Gegensatz zu diesem oral applizierbar.
    • Vorteilhaft ist die kürzere Halbwertszeit und damit bessere Steuerbarkeit beim Einsatz von Dihydrorachysterol.
    • Eine individuelle Dosierung ist erforderlich, die sich nur durch laufende Kontrolle des Blutcalciumspiegels ermitteln lässt.
      • Es muss dabei ein Mittelweg zwischen einer Unterdosierung mit erhöhter Krampfbereitschaft und einer Überdosierung mit der Gefahr einer allgemeinen Verkalkung gefunden werden.

 

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