Hypoparathyreoidismus
Synonym
Definition
Formen
Primäre (idiopathische) Form
- Der idiopathische Hypoparathyreoidismus ist ein relativ seltenes
Krankheitsbild.
- Wichtigste Ursachen sind:
- Angeborenen (aplastische oder hypoplastische) Störungen
- Autoimmunerkrankungen mit Schädigung der Nebenschilddrüsen
- Neben den weiter unten beschriebenen allgemeinen klinischen Folgen des
Hypoparathyreoidismus sind beim primären Parathormonmangel folgende weitere
Symptome zu beobachten:
- Ernährungsstörungen des Ektoderms (mit trockener und spröder Haut,
Haarausfall und brüchigen Fingernägeln)
- Verdichtete Knochenstrukturen aufgrund des verringerten Knochenumbaus
- Intrakranielle Verkalkungsherde
Sekundäre (iatrogene) Form
- Der iatrogene Hypoparathyreoidismus ist wesentlich häufiger als der
idiopathische.
- Er ist meist Folge von Schilddrüsenoperationen, bei denen die
Nebenschilddrüsen teilweise oder ganz mitentfernt oder in ihrer
Blutversorgung geschädigt wurden.
Klinik
- Das Krankheitsbild des Hypoparathyreoidismus beruht auf Mangel an Parathyreotropem
Hormon (PTH).
- Dieser Mangel führt zu Hypokalzämie und
Hyperphosphatämie (infolge der verringerten Calcium-Resorption bzw.
-Mobilisation sowie der erniedrigten renalen Phosphatausscheidung).
- Als Folge der Hypokalzämie kommt es zu
einer allgemeinen Übererregbarkeit des gesamten Nervensystems aufgrund
einer leichteren Aktivierbarkeit spannungsabhängiger Natriumkanäle.
- Die klinische Manifestation dieser Übererregbarkeit wird als Tetanie
(genauer "parathyreoprive Tetanie") bezeichnet.
- Symptome sind (anfallsweise auftretende) Krämpfe der quergestreiften
Muskulatur sowie Parästhesien.
- In typischer Weise sind die Extremitäten betroffen. Es kommt zu einer
tonischen Kontraktion der Hand- und Fußmuskulatur (z.B. "Pfötchenstellung"
der Hände); man spricht von Karpopedalspasmen. Der Gesichtsausdruck ist
gespannt.
- Bei Kindern kann durch einen Laryngospasmus akute Lebensgefahr
entstehen.
Therapie
- Cholecalciferol oder Dihydrorachysterol
- Mit beiden Stoffen ist eine vollständige Substitutionstherapie
möglich, da sie den gleichen Effekt wie PTH
hervorrufen.
- Sie sind billiger herstellbar als PTH
und im Gegensatz zu diesem oral applizierbar.
- Vorteilhaft ist die kürzere Halbwertszeit und damit bessere
Steuerbarkeit beim Einsatz von Dihydrorachysterol.
- Eine individuelle Dosierung ist erforderlich, die sich nur durch
laufende Kontrolle des Blutcalciumspiegels ermitteln lässt.
- Es muss dabei ein Mittelweg zwischen einer Unterdosierung mit
erhöhter Krampfbereitschaft und einer Überdosierung mit der Gefahr
einer allgemeinen Verkalkung gefunden werden.
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