Myasthenia gravis pseudoparalytica

Synonyme

  • Erb-Goldflam-Krankheit
  • Goldflam-Krankheit
  • Hoppe-Goldflam-Syndrom
  • Myasthenia gravis

Definition

  • Autoimmunkrankheit mit Störung der neuro-muskulären Reizübertragung infolge einer (reversiblen) Blockade von Acetylcholin-Rezeptoren der motorischen Endplatte (N1-Rezeptoren) durch Autoantikörper.

Bemerkungen

  • Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist gelegentlich mit anderen Autoimmunkrankheiten verbunden. Meist tritt sie jedoch isoliert auf.

Formen

  • Gynäkotrope Form
    • Die gynäkotrope Form der Myasthenia gravis tritt bevorzugt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf.
    • Sie ist sehr oft mit einer Thymushyperplasie (ca. 70 % der Fälle) oder einem Thymom (ca. 10% der Fälle) verbunden.
    • Die gynäkotrope Myasthenia gravis ist assoziiert mit HLA-B8 und HLA-DR3.
  • Androtrope Form
    • Die androtrope Form tritt meist nach dem 40. Lebensjahr auf.

Symptome

  • Belastungsabhängige Ermüdung der quergestreiften Muskulatur, insbesondere der okulo-fazio-pharyngealen Muskeln.
  • Als Komplikation sind besonders Schluck- und Atemlähmung gefürchtet.

Diagnose

  • Myasthenische Reaktion in der Elektromyographie
  • Aufhebung der Muskelschwäche durch i.v. Injektion von Cholinesterase-Hemmstoffen
  • Nachweis von Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern

Therapie

 

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