Myasthenia gravis pseudoparalytica
Synonyme
- Erb-Goldflam-Krankheit
- Goldflam-Krankheit
- Hoppe-Goldflam-Syndrom
- Myasthenia gravis
Definition
- Autoimmunkrankheit mit Störung der neuro-muskulären Reizübertragung infolge
einer (reversiblen) Blockade von Acetylcholin-Rezeptoren
der motorischen Endplatte (N1-Rezeptoren)
durch Autoantikörper.
Bemerkungen
- Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist gelegentlich mit anderen
Autoimmunkrankheiten verbunden. Meist tritt sie jedoch isoliert auf.
Formen
- Gynäkotrope Form
- Die gynäkotrope Form der Myasthenia gravis tritt bevorzugt zwischen
dem 20. und 40. Lebensjahr auf.
- Sie ist sehr oft mit einer Thymushyperplasie (ca. 70 % der Fälle) oder
einem Thymom (ca. 10% der Fälle) verbunden.
- Die gynäkotrope Myasthenia gravis ist assoziiert mit HLA-B8 und
HLA-DR3.
- Androtrope Form
- Die androtrope Form tritt meist nach dem 40. Lebensjahr auf.
- Belastungsabhängige Ermüdung der quergestreiften Muskulatur, insbesondere
der okulo-fazio-pharyngealen Muskeln.
- Als Komplikation sind besonders Schluck- und Atemlähmung gefürchtet.
- Myasthenische Reaktion in der Elektromyographie
- Aufhebung der Muskelschwäche durch i.v. Injektion von Cholinesterase-Hemmstoffen
- Nachweis von Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern
Therapie
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