Zollinger-Ellison-Syndrom
Definition
- Endokrine Erkrankung des Magen-Darm-Trakts, verursacht durch benigne oder
maligne gastrinbildende Tumoren (Gastrinome).
Bemerkungen
- Etwa 75 % der Tumoren liegen solitär im Pankreas, 25 % treten multipel im
Rahmen des Wermer-Syndroms auf (meist in der Duodenalwand). Sehr selten sind
Lokalisationen in Magen und Leber.
- Bei mehr als 60 % der Fälle bestehen bei Diagnosestellung bereits
Metastasen.
- Durch eine unkontrolliert gesteigerte Gastrinbildung und -freisetzung wird
die Magensäuresekretion infolge Dauerstimulation der Magenschleimhaut mit
Belegzellenhyperplasie stark angeregt (Hypersekretion bis zu 10 l/d mit
resultierender Hyperazidität).
- Folge sind im oberen Verdauungstrakt auftretende multiple peptische
Ulzera, evtl. mit Komplikationen (Blutung, Perforation).
- Messung der Gastrinkonzentration basal und nach Stimulation
- Gastroskopie
- Zur Lokalisation:
- Ultraschalldiagnostik
- Endosonogaphie
- Computertomographie
- Kernspintomographie
- Somatostatinrezeptor-Szintigraphie
- selektive Arteriographie
- ggf. Operation mit Tumorsuche und selektiver Blutentnahme aus den
Pankreasvenen
Therapie
- Kurative Tumorentfernung bei 30 - 40 % der Patienten
- Symptomatisch mit H+/K+-ATPase-Hemmstoffe
- Antiproliferativ mit Somatostatinanaloga (Octreotid)
- Interferon-a
- Chemotherapie
|