Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

Benigne-vaskuloproliferative Erkrankung der Lunge, bei der der Blutdruck in den Lungengefäßen über 20 mmHg liegt und die längerfristig und unbehandelt zu einer massiven Schädigung der Herzfunktion führt.

Die genauen grundlegenden Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie sind noch unbekannt.
Man kennt jedoch bereits viele Mechanismen, die dann an der Entstehung der Erkrankung beteiligt sind.
So weiß man, dass die Freisetzung dreier wichtiger Mediatoren in den Gefäßen der Lunge gestört ist:
- Vasodilatatorisch wirkendes Prostacyclins (PGI2) wird vermindert freigesetzt.
- Die Freisetzung des ebenfalls vasodilatierend wirkenden Stickstoffmonoxids (NO) ist reduziert.
- Vasokonstriktorisch wirkendes Endothelin wird vermehrt ausgeschüttet.
Als Folge dieser Störungen in der Mediatorfreisetzung kommt es zu einer Vasokonstriktion der Lungengefäße, die bereits isoliert zu einer Erhöhung des pulmonalen arteriellen Blutdrucks führen würden.
Daneben findet man aber auch eine erhöhte Proliferation glatter Muskelzellen in den Lungengefäßen sowie Thromben im Gefäßsystem der Lunge. Auch diese Mechanismen erhöhen den Strömungswiderstand und somit den Blutdruck in den Arterien der Lunge.
Der erhöhte Blutdruck führt zu einer vermehrten Belastung der rechten Seite des Herzens mit Rechtsherzhypertrophie und Rechtsherzinsuffizienz.

Der systolische Maximaldruck in den Lungengefäßen sollte beim Gesunden etwa 15 mmHg betragen. Werte bis 20 mmHg gelten noch als normal.
Werte zwischen 21 und 25 mmHg werden als latente PAH gewertet, noch höhere Werte als manifeste PAH.
Der Anstieg des Blutdrucks erfolgt meist kontinuierlich über längere Zeit und zunächst symptomfrei, die Diagnose erfolgt daher meist erst bei schon relativ hohen Blutdruckwerten von ca. 40 mmHg.
Die Schwere der Erkrankung wird gemäß WHO in vier Funktionsklassen gegliedert, wobei I das Initialstadium und IV das finale Stadium der Erkrankung ist.
Sobald aufgrund des hohen Drucks eine Rechtsherzinsuffizienz hinzukommt, verläuft die Krankheit relativ rasch weiter und die Lebenserwartung der Patienten ist deutlich eingeschränkt.
Bei einer Diagnose in Stadium III beträgt die mittlere Überlebensdauer bei Patienten nur 2,8 Jahre, durch optimale Therapie kann die Überlebenszeit für 80 % der Patienten auf > 5 Jahre verlängert werden.