Akromegalie
Synonym
Definition
- Ausgeprägte selektive Vergrößerung der Akren nach dem Wachstumsalter.
- Überproduktion von Somatotropin (STH) in den eosinophilen, seltener
chromophoben Zellen des Hypophysenvorderlappens (HVL) meist durch
HVL-Adenome, gelegentlich reine Zellhyperplasie; ektope STH-Produktion im
Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms ist beschrieben.
Klinik
- Körperliche Veränderungen
- Charakteristische Vergröberung der Gesichtszüge inf. vermehrten
Wachstums insbesondere von Gesichtsweichteilen und -skelett
- v.a. Nase, Ohren, Jochbeine, Supraorbitalränder, Ober- und
insbesondere Unterkiefer, Lippen und Zunge
- Deformationen
- Euthyreote Struma diffusa
- Gelenkbeschwerden, Gelenkknorpelwucherungen (Arthrosen)
- Herzvergrößerung
- Hypertrichose
- Schlaf-Apnoe
- Hyperhidrose
- Hypertonie
- In etwa 20 - 30 % der Fälle.
- Vergrößerte Hände und Füße (Akren)
- Vergrößerung des Kehlkopfes (tiefe kloßige Stimme)
- Viszeromegalie
- Zunahme der Hautdicke
- Metabolische Veränderungen
- Glucosetoleranz vermindert -> diabetische Stoffwechsellage
- Triglyceride häufig erhöht
- Durch raumfordernden Prozess in der Hypophyse
- Hemmung der Gonadotropinausschüttung -> Potenzstörungen
- Abnahme von Libido und Potenz, selten Amenorrhoe, Galaktorrhoe,
Cushing-Syndrom
- Die Patienten klagen häufig über Kopf- und Gliederschmerzen (im Bereich
der langen Röhrenknochen) und Parästhesien an den Händen
(Karpaltunnel-Syndrom).
- Bei Vorliegen eines HVL-Adenoms ist im Spätstadium das Auftreten eines
Panhypopituitarismus durch weitgehende Verdrängung von Hypophysengewebe
sowie eine Visusverschlechterung oder bitemporale Hemianopsie durch
Kompression des Chiasma opticum möglich.
- Nachweis eines Hypophysenadenoms (Kernspintomographie, CT)
- Radioimmunologischer Nachweis einer erhöhten STH-Konzentration im Blut,
die durch orale Glucosebelastung nicht supprimiert werden kann (>
5µg/l), erhöhte Plasmakonzentration von Somatomedin C (IGF-1)
- Ein erhöhter basaler STH-Spiegel kann auch auftreten bei:
- Schlecht eingestelltem Diabetes
mellitus
- Niereninsuffizienz
- Hepatitis/Leberzirrhose
- Magersucht
- Normalerweise wird die STH-Ausschüttung durch Glucose
gehemmt, bei Akromegalie bleibt der STH-Spiegel jedoch gleich oder
steigt sogar an.
- Überprüfung der anderen Hypophysenhormone
- Typische Symptomatik (Schuhgröße "wächst", Ringe oder Hüte
passen nicht mehr)
Therapie
- Mikrochirurgische, transsphenoidale selektive Adenomexstirpation (Therapie
der Wahl)
- Strahlentherapie (Hochvolttherapie, stereotaktische Applikation von
Radionukliden)
- Wirkung oft erst nach mehreren Jahren ausreichend
- Medikamentöse Therapie mit Somatostatinanaloga (z.B. Octreotid),
gegebenenfalls kombiniert mit Dopamin-Agonisten (z.B. Bromocriptin)
- Die medikamentöse Therapie sollte nur nach Versagen der OP oder zur
Überbrückung bis zum Einsetzen eines Erfolgs bei der Strahlentherapie
durchgeführt werden.
Prognose
- Unbehandelt führt die Akromegalie insbesondere zu zerebro- und
kardiovaskulären Komplikationen, die Lebenserwartung der Patienten ist
deutlich eingeschränkt.
- Bei STH-Überproduktion vor Abschluss des Wachstums resultiert ein
proportionaler Riesenwuchs (Gigantismus) bis z.T. > 2,50 m
Körpergröße.
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