Kaposi-Sarkom
Synonyme
- Pseudosarcomatosis haemorrhagica pigmentosa, Sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum,
Retikuloangiomatose
Definition
- Meist symmetrische, anfangs v.a. an den unteren Extremitäten auftretende,
bräunlich-livide, noduläre bis plaqueartige Effloreszenzen im Bereich der
Haut und des subkutanen Bindegewebes; später auch Beteiligung von
Schleimhäuten und inneren Organen (Leber,
Milz, Knochen, Gehirn u.a.).
Bemerkungen
- Es kommt zu Gefäßneubildungen und der Proliferation spindelförmiger
Zellen.
- Wahrscheinlich induziert durch das humane
Herpesvirus 8.
- HHV-8 gilt als notwendige, aber nicht ausreichende Voraussetzung zur
Entstehung des Kaposi-Sarkoms; es scheinen daneben Zytokine der
Interferon-Reihe sowie, bei Vorliegen einer parallelen Infektion mit HIV,
dessen tat-Protein eine Rolle zu spielen.
- Androgene und Glukokortikoide stimulieren das Wachstum.
Formen
- Chronisches Kaposi-Sarkom
- V.a. bei Männern aus Osteuropa und Italien nach dem 50. Lebensjahr
auftretende sogenannte klassische Form.
- Die Erkrankung bleibt meist auf die Extremitäten beschränkt, selten
kutane Dissemination sowie viszerale Beteiligung.
- Lymphadenopathie-assoziiertes Kaposi-Sarkom
- In Afrika südlich der Sahara gehäuft vorkommende, gutartig
verlaufende oder aggressive, lymphadenopathische Formen (besonders bei
Kindern).
- Transplantation-assoziiertes Kaposi-Sarkom
- Vorkommen bei Pat. unter Immunsuppression (z.B. nach
Nierentransplantation), teilweise mit Rückbildung nach dem Absetzen der
Therapie.
- Kaposi-Sarkom bei Patienten mit HIV-Erkrankung
- Das Kaposi-Sarkom ist der häufigste HIV-assoziierte Tumor.
- Meist handelt es sich um eine, im Vergleich zu anderen
nicht-HIV-assoziierten Formen, deutlich aggressivere,
disseminiert-kutane bzw. in fortgeschrittenen Stadien viszerale (multilokuläre)
Form.
- Die Erstlokalisation der Effloreszenzen findet sich oft im Bereich der
Mundhöhle und der Schleimhäute des Magen-Darm-Trakts, häufig werden
auch Lymphknoten und andere Organe befallen.
- Vor dem Einsatz der HAART
entwickelten homosexuelle Patienten im Lauf ihrer Erkrankung sehr
häufig (ca. 30 %) Kaposi-Sarkome, Drogenkonsumenten, Hämophile
oder heterosexuell Infizierte hingegen nur selten (weniger als 5 %).
- Diese unterschiedliche Inzidenz nährte die Vermutung, dass
ein sexuell (und über transplantierte Gewebe) übertragbarer
Erreger im Spiel ist, der inzwischen mit HHV-8
gefunden wurde.
Therapie
- Lokale Exzision (meist nur zu diagnostischen Zwecken)
- Lokale Chemotherapie mit Vinblastin, Kryo- und Laserchirurgie
- Bei multifokalem Befall Versuch mit Strahlen- und Chemotherapie (Vinblastin,
Adriablastin, Doxorubicin,
evtl. in liposomaler Zubereitung)
- Bei HIV-Erkrankung und einer Anzahl
von Helferzellen über 200 µl-1 mit Interferon-α
oder einer Kombination von Zidovudin
und Interferon-α.
- Therapie der Grunderkrankung
- Symptomatische Therapie, insbesondere bei pulmonalem Befall
- Lokale Camouflage
- Lokale Therapie mit Alitretinoin
Geschichtliches
- Benannt nach Moritz K. Kaposi, Dermatologe, Wien, 1837 - 1902
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