Pneumocystis-Pneumonie (PcP)

Bekannte HIV-Infektion?
Orale Candidiasis?
- Da auch Candida-Infektionen häufig bei immungeschwächten Patienten auftreten, kann eine bestehende orale Candidiasis ein Hinweis auf das mögliche Vorliegen einer Pneumocystis-Pneumonie darstellen.
Stärkerer Gewichtsverlust in den Wochen zuvor?
Vorherige PcP-Erkrankung?

Die Symptome unterscheiden sich eigentlich deutlich von denen einer bakteriellen Pneumonie mit typischerweise produktivem Husten, Fieber, geringerer Dyspnoe und häufig Schmerzen. Dennoch wird oft zu spät eine richtige Diagnose gestellt und eine adäquate Therapie eingeleitet.

Klinisches Bild
Röntgen-Thorax und, wenn möglich, HR-CT der Lunge
- Im Röntgenbild findet sich oft ein relativ charakteristisches Bild mit schmetterlingsförmiger, sich beidseits von hilär ausbreitender, interstitieller Zeichnungsvermehrung, bei der in den Frühstadien die Mittel- und Unterfelder betont sind. Auch zystische Veränderungen sind beschrieben.
  - Die unscharfen, diffusen Veränderungen sind im HR-CT besser zu sehen als im Röntgen-Thorax. Das CT erlaubt außerdem eine relativ sichere Abgrenzung von anderen pulmonalen Infektionen.
Blutgasanalyse
- Eine Blutgasanalyse ist sinnvoll, da fast immer bereits im Frühstadium eine respiratorische Partialinsuffizienz besteht.
Erregernachweis aus bronchoalveolärer Lavage
- Sputumproben helfen oft nicht weiter und sind aufgrund der Gefahr für das durchführende Personal bei unbekannten Begleiterkrankungen des Patienten (z.B. Tuberkulose) abzulehnen.
- Ermöglicht auch die Diagnose von Coinfektionen (z.B. CMV, Pneumokokken)
Laborparameter
- LDH
  - Oft erhöht und zumindest bedingt als Verlaufsparameter geeignet.
  - Ein hoher LDH-Wert ist als ungünstiges Zeichen hinsichtlich der Schwere der PcP zu werten.
- S-Adenosylmethionin
  - S-Adenosylmethionin wird vom Erreger benötigt, aber nicht selbst hergestellt, so dass eine niedrige S-Adenosylmethionin-Konzentration im Blut auf eine Infektion mit Pneumocysten hinweisen kann.
Antikörpernachweis

Bei unklarer oder negativer Diagnose aufgrund Röntgenbild oder CT, sollte bei Vorliegen der beschriebenen Symptome, niedrigen CD4-Zellen und fehlender PcP-Prophylaxe dennoch sofort mit der medikamentösen Therapie begonnen werden.

Unbehandelt praktisch immer letal, mit Therapie - abhängig vom Immunstatus des Erkrankten - ist die Prognose günstiger, bei weiterhin hohem Mortalitätsrisiko.
Oft wird eine maschinelle Beatmung erforderlich, die opportunistische Superinfektionen der Lunge begünstigen und zu weiteren Schäden der Lunge führen kann, so z.B. einer Neigung zu rezidivierenden Pneumothoraces. Möglicherweise sind letztere durch konsequente Beatmung mit CPAP reduzierbar.

Cotrimoxazol (Mittel der 1. Wahl)
- Die perorale Anwendung ist nur in leichten Fällen sinnvoll, wobei die dort verwendeten Dosierungen von dreimal täglich 960 mg oft zu starken gastrointestinalen Beschwerden führen. In schweren Fällen ist die intravenöse Applikation indiziert.
Pentamidin (Mittel der 2. Wahl)
- Die intravenöse Anwendung von Pentamidin stellt aufgrund der z.T. drastischen Nebenwirkungen der Substanz lediglich die zweite Wahl bei der medikamentösen Therapie dar.
- Während der ersten fünf Tage werden 200 - 300 mg, ab dem sechsten Tag 100 - 150 mg appliziert.
Atovaquon
Clindamycin + Primaquin

Nur bei leichter PCP mit pO₂ > 70 - 80 mmHg sollte überhaupt ein ambulanter Therapieversuch unternommen werden. Eine regelmäßige, relativ engmaschige Überwachung ist hierbei unbedingt erforderlich, so dass bei einer Verschlechterung der Atemfunktion umgehend eine stationäre Behandlung eingeleitet werden kann.
In schwereren Fällen sollte die Behandlung immer stationär erfolgen.
Eine Verschlechterung der PcP zu Therapiebeginn, die wahrscheinlich durch das schaumige Zerplatzen der Pneumocysten in den Alveolen entsteht, kann innerhalb der ersten 5 - 10 Tage der Therapie mit der Applikation von Glukokortikoiden (z.B. 40 - 80 mg/d Prednison) verringert werden. Dennoch ist eine klinische Verschlechterung während der ersten Therapie-Woche ist nicht ungewöhnlich.
Die Initialtherapie sollte frühestens nach einer Woche und erst nach Ausschluss von Coinfektionen (z.B. mit CMV) überdacht werden.
Die Therapie sollte insgesamt mindestens 21 Tage dauern.

Eine Primärprophylaxe sollte bei einer CD4-Zellanzahl von < 200 µl^-1 erwogen werden.
Die Durchführung entspricht der der Sekundärprophylaxe.

Mittel der Wahl ist Cotrimoxazol (p.o.), wobei eine einschleichende Dosierung über 14 Tage allergische Reaktionen deutlich verringert.
Dapson (p.o.) und Pentamidin (e.b.) sind hinsichtlich ihrer prophylaktischen Wirkung gegenüber Pneumocystis jiroveci nahezu gleich effektiv, doch ist ihre Wirkung gegenüber potentiellen bakteriellen und protozoischen Erregern anderer opportunistischer Erkrankungen geringer.
Bei ausreichender Erholung der CD4-Zellanzahl (über drei Monate > 200 pro µl) kann die PcP-Prophylaxe relativ gefahrlos abgesetzt werden.

Da es sich bei der Pneumocystis-Pneumonie um eine interstitielle Pneumonie handelt, ist eine relativ rasche Dekompensation der Dyspnoe möglich. Dadurch kann der Patient beatmungspflichtig werden, so dass eine stationäre Therapie indiziert ist.

Die Pneumocystis-Pneumonie ist eine der häufigsten opportunistische Erkrankungen im Rahmen einer HIV-Erkrankung.
Sie fällt, bei positivem HIV-Test, in die Kategorie der AIDS-definierenden Erkrankungen.

Der veraltete Name Pneumocystis-carinii-Pneumonie beruhte auf der fälschlichen Vermutung, dass die Erkrankung durch Pneumocystis carinii ausgelöst würde.
Als man diesen Fehler erkannte, musste auch die Krankheit umbenannt werden, die im klinischen Alltag weit verbreitete Abkürzung "PcP" behielt man bei, nur dass sie nun nicht mehr für "Pneumocystis-Carinii-Pneumonie", sondern für "PneumoCystis-Pneumonie" steht...